Φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια είναι στρογγυλεμένα και σε σχήμα δίσκου. Στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, ορισμένα ερυθρά αιμοσφαίρια παραμορφώνονται, έτσι μοιάζουν με δρεπάνια που χρησιμοποιούνται για την κοπή του σίτου. Αυτά τα ασυνήθιστα διαμορφωμένα κύτταρα δίνουν το όνομά της στην ασθένεια.
Ποια πρωτεΐνη είναι παραμορφωμένη στη δρεπανοκυτταρική αναιμία;
Τύποι. Τα άτομα που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία έχουν μη φυσιολογική αιμοσφαιρίνη, που ονομάζεται αιμοσφαιρίνη S ή δρεπανοειδής αιμοσφαιρίνη, στα ερυθρά αιμοσφαίρια τους. Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει οξυγόνο σε όλο το σώμα. Τα άτομα που πάσχουν από δρεπανοκυτταρική αναιμία κληρονομούν δύο μη φυσιολογικά γονίδια αιμοσφαιρίνης, ένα από κάθε γονέα.
Τι είναι το σχήμα δρεπανιού;
Με το SCD, η αιμοσφαιρίνη σχηματίζεται σε άκαμπτες ράβδους μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτό αλλάζει το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα κελιά υποτίθεται ότι έχουν σχήμα δίσκου, αλλά αυτό τα αλλάζει σε σχήμα ημισέληνος ή δρεπάνι. Τα δρεπανοειδή κύτταρα δεν είναι εύκαμπτα και δεν μπορούν να αλλάξουν εύκολα σχήμα.
Ποιο είναι το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων;
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs) είναι βιολογικά κύτταρα που παίζουν ζωτικό ρόλο σε όλα τα σπονδυλωτά. Στα θηλαστικά, ο κύριος ρόλος τους είναι να μεταφέρουν οξυγόνο σε όλα τα μέρη του ιστού ενός σώματος. Το κανονικό σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ένας αμφίκοίλος δισκοειδής (Εικ.
Τι προκαλεί το σχήμα στο δρεπανοκύτταρο;
Τα κύτταρα με δρεπανοκυτταρική αιμοσφαιρίνη είναι δύσκαμπτα και κολλώδη. Όταν χάνουν το οξυγόνο τους, σχηματίζονται σε σχήμα δρεπάνι ή ημισελήνου, όπως τογράμμα Γ. Αυτά τα κύτταρα κολλάνε μεταξύ τους και δεν μπορούν εύκολα να μετακινηθούν μέσα από τα αιμοφόρα αγγεία.