Οι πνεύμονες εμπλέκονται στο 80% περίπου όλων των ασθενών με σκληρόδερμα. Η προσβολή των πνευμόνων σε όλες τις μορφές της έχει αναδειχθεί ως η κύρια αιτία θανάτου και αναπηρίας.
Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με σκληρόδερμα;
Άτομα που έχουν τοπικό σκληρόδερμα μπορεί να ζουν μια ζωή αδιάκοπη με μόνο μικρές εμπειρίες συμπτωμάτων και αντιμετώπιση. Από την άλλη πλευρά, όσοι έχουν διαγνωστεί με προχωρημένη και συστηματική εκδοχή της νόσου έχουν πρόγνωση από τρία έως 15 έτη.
Τι είναι το σκληρόδερμα πνεύμονα;
Η διάμεση πνευμονοπάθεια που σχετίζεται με το σκληρόδερμα (SSc-ILD) είναι διαταραχή πνευμονικής ινώσεως που χαρακτηρίζεται από συστηματική φλεγμονή και προοδευτική δημιουργία ουλών στους πνεύμονες που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια.
Τι είναι το σκληρόδερμα Τελικού Σταδίου;
Η πνευμονική νόσος τελικού σταδίου ορίστηκε ως η πνευμονική υπέρταση που απαιτεί συνεχή περιπατητική ιλοπρόστη ή η πνευμονική ίνωση που απαιτεί συνεχές οξυγόνο ή θάνατος από πνευμονική νόσο που σχετίζεται με το σκληρόδερμα.
Είναι το σκληρόδερμα περιοριστική πνευμονοπάθεια;
Ο πρώιμος θάνατος από SSc-ILD είναι σχετικά ασυνήθιστος με εκτιμώμενη επιβίωση 85% στα 5 χρόνια [76]. Σοβαρή περιοριστική πνευμονοπάθεια (που ορίζεται από FVC ≤50% pred) έχει αναφερθεί ότι εμφανίζεται στο 13% των ασθενών [11].
