Περίληψη. Η κινάση φωσφορυλάσης (PhK) ενσωματώνει ορμονικά και νευρωνικά σήματα και είναι ένα βασικό ένζυμο στον έλεγχο του μεταβολισμού του γλυκογόνου . Η PhK είναι μία από τις μεγαλύτερες πρωτεϊνικές κινάσες και αποτελείται από τέσσερις τύπους υπομονάδων, με στοιχειομετρία (αβγδ)4 και συνολικό MW 1,3 × 106.
Τι κάνει η φωσφορυλάση β κινάση;
Φωσφορυλάση κινάση (PhK) συντονίζει ορμονικά και νευρωνικά σήματα για την έναρξη της διάσπασης του γλυκογόνου. Το ένζυμο καταλύει τη φωσφορυλίωση της ανενεργής φωσφορυλάσης γλυκογόνου b (GPb), με αποτέλεσμα το σχηματισμό της ενεργού φωσφορυλάσης γλυκογόνου α.
Τι είναι η φωσφορυλάση b;
Η φωσφορυλάση α και η φωσφορυλάση β διαφέρουν κατά μία ομάδα φωσφορυλίου σε κάθε υπομονάδα. Η φωσφορυλάση b μετατρέπεται σε φωσφορυλάση α όταν φωσφορυλιωθεί σε ένα μόνο υπόλειμμα σερίνης (σερίνη 14) σε κάθε υπομονάδα. Το ρυθμιστικό ένζυμο κινάση φωσφορυλάσης καταλύει αυτήν την ομοιοπολική τροποποίηση.
Τι σημαίνει μια φωσφορυλάση έναντι της κινάσης;
Η βασική διαφορά μεταξύ τους είναι ότι, η Κινάση είναι ένα ένζυμο που καταλύει τη μεταφορά μιας φωσφορικής ομάδας από το μόριο ATP σε ένα καθορισμένο μόριο ενώ η φωσφορυλάση είναι ένα ένζυμο που εισάγει ένα ομάδα φωσφορικών αλάτων σε οργανικό μόριο, ιδιαίτερα γλυκόζη.
Τι συμπτώματα θα μπορούσε να προκαλέσει μια ανεπάρκεια ηπατικής φωσφορυλάσης κινάσης;
Είναι επίσης γνωστό ως σχετιζόμενο με PHKBανεπάρκεια κινάσης φωσφορυλάσης. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με εκείνα σε άτομα με GSD-IXa. Τα παιδιά με GSD-IXb μπορεί να αναπτύξουν μεγέθυνση του ήπατος (ηπατομεγαλία), υπογλυκαιμία, μειωμένο μυϊκό τόνο (υποτονία), μυϊκή αδυναμία και καθυστερήσεις ανάπτυξης που μπορεί να οδηγήσουν σε μικρό ανάστημα στην παιδική ηλικία.
