Η άλφα-1-αντιθρυψίνη (AAT) είναι μια πρωτεΐνη που παράγεται στο το συκώτι και προστατεύει τους ιστούς του σώματος από την καταστροφή από παράγοντες καταπολέμησης λοιμώξεων που απελευθερώνονται από το ανοσοποιητικό του σύστημα.
Τι παράγει την άλφα1 αντιθρυψίνη;
Η
Η άλφα-1-αντιθρυψίνη παράγεται από ανθρώπινα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα και τους προδρόμους τους και απελευθερώνεται κατά την εξωκυττάρωση των κόκκων.
Ποια κύτταρα παράγουν άλφα-1 αντιθρυψίνη στους πνεύμονες;
Η άλφα-1 αντιθρυψίνη (AAT) είναι ο κύριος αναστολέας πρωτεϊνάσης στον πνεύμονα. Παράγεται κυρίως από ηπατοκύτταρα από όπου εκκρίνεται στο πλάσμα. Στη συνέχεια διαχέεται στον πνεύμονα όπου δρα ως ο κύριος αναστολέας της ελαστάσης των ουδετερόφιλων [1, 2].
Παράγεται η άλφα-1 αντιθρυψίνη στο ήπαρ;
Η
Η άλφα-1-αντιθρυψίνη (AAt) είναι ένας αναστολέας πρωτεάσης σερίνης που παράγεται κυρίως στο ήπαρ. Η ανεπάρκεια AAt, η οποία επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες, κληρονομείται με αυτοσωμικό συνεπικρατή τρόπο και οδηγεί κυρίως σε ηπατική νόσο, πνευμονική νόσο ή και τα δύο.
Πότε εμφανίζεται ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης;
Άτομα με ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης συνήθως αναπτύσσουν τα πρώτα σημεία και συμπτώματα πνευμονικής νόσου μεταξύ των ηλικιών 25 και 50. Τα πιο πρώιμα συμπτώματα είναι δύσπνοια μετά από ήπια δραστηριότητα, μειωμένη ικανότητα άσκησης και συριγμός.
