Πρωτοπαθής ανοσοθρομβοπενία (ITP) είναι μια επίκτητη αυτοάνοση διαταραχή που επηρεάζει τόσο παιδιά όσο και ενήλικες , που χαρακτηρίζεται από αριθμό αιμοπεταλίων κάτω από 100 × 109 /l [1, 2]. Οι κλινικές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν πετέχειες, πορφύρα, μώλωπες και εμφανή αιμορραγία.
Τι προκαλεί την πρωτοπαθή θρομβοπενία;
Η θρομβοπενία του ανοσοποιητικού συστήματος συμβαίνει συνήθως όταν το ανοσοποιητικό σας σύστημα επιτίθεται κατά λάθος και καταστρέφει τα αιμοπετάλια, τα οποία είναι θραύσματα κυττάρων που βοηθούν στην πήξη του αίματος. Στους ενήλικες, αυτό μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη με HIV, ηπατίτιδα ή ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού - το είδος του βακτηρίου που προκαλεί έλκος στομάχου.
Τι προκαλεί την αυτοάνοση θρομβοπενία;
Αυτή η ασθένεια προκαλείται από ανοσολογική αντίδραση ενάντια στα αιμοπετάλια του ατόμου. Έχει επίσης ονομαστεί αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα. Θρομβοπενία σημαίνει μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα. Η πορφύρα αναφέρεται στον μωβ αποχρωματισμό του δέρματος, όπως με ένα μώλωπα.
Ποια είναι η διαφορά μεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς θρομβοπενίας;
Η δευτεροπαθής θρομβοπενία είναι παρόμοια με την πρωτοπαθή ή ιδιοπαθή θρομβοπενία (ITP) καθώς χαρακτηρίζεται από μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων ή αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων με αποτέλεσμα επίπεδα αιμοπεταλίων<60, 000/microL.
Ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για την ITP;
Δύο κορτικοστεροειδή που μπορεί να συνταγογραφηθούν για την ITP είναι η υψηλής δόσης δεξαμεθαζόνη και η από του στόματος πρεδνιζόνη (Rayos). Σύμφωνα μεΟδηγίες 2019 από την Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας (ASH), οι ενήλικες που έχουν πρόσφατα διαγνωστεί με ITP θα πρέπει να λαμβάνουν πρεδνιζόνη για όχι περισσότερο από 6 εβδομάδες.