Οι περισσότεροι άνθρωποι που διαγιγνώσκονται με αμυλοείδωση είναι μεταξύ 60 και 70 ετών, αν και εμφανίζεται νωρίτερα. Φύλο. Η αμυλοείδωση εμφανίζεται πιο συχνά σε άνδρες.
Η αμυλοείδωση εμφανίζεται σε οικογένειες;
Η
ATTR αμυλοείδωση μπορεί να εμφανιστεί σε οικογένειες και είναι γνωστή ως κληρονομική αμυλοείδωση ATTR. Τα άτομα με κληρονομική αμυλοείδωση ATTR φέρουν μεταλλάξεις στο γονίδιο TTR. Αυτό σημαίνει ότι το σώμα τους παράγει μη φυσιολογικές πρωτεΐνες TTR σε όλη τους τη ζωή, οι οποίες μπορούν να σχηματίσουν εναποθέσεις αμυλοειδούς. Αυτά συνήθως επηρεάζουν τα νεύρα ή την καρδιά ή και τα δύο.
Ποια είναι η κύρια αιτία της αμυλοείδωσης;
Η αιτία της αμυλοείδωσης AL είναι συνήθως μια πλασματοκυτταρική δυσκρασία, μια επίκτητη ανωμαλία του πλασματοκυττάρου στον μυελό των οστών με παραγωγή μιας παθολογικής πρωτεΐνης ελαφριάς αλυσίδας (μέρος ενός αντίσωμα).
Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής κάποιου με αμυλοείδωση;
Η
Αμυλοείδωση έχει κακή πρόγνωση και η μέση επιβίωση χωρίς θεραπεία είναι μόνο 13 μήνες. Η καρδιακή προσβολή έχει τη χειρότερη πρόγνωση και οδηγεί σε θάνατο σε περίπου 6 μήνες μετά την έναρξη της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Μόνο το 5% των ασθενών με πρωτοπαθή αμυλοείδωση επιβιώνει πέραν των 10 ετών.
Είναι η αμυλοείδωση αυτοάνοση νόσο;
Με την αμυλοείδωση ΑΑ, η υποκείμενη πάθηση είναι μια αυτοάνοση νόσο ή χρόνια λοίμωξη.
