Η φυσαλίδα της δυστροφικής επιδερμόλυσης είναι μία από τις κύριες μορφές μιας ομάδας καταστάσεων που ονομάζονται φυσαλιδώδης επιδερμόλυση. Η φούσκα επιδερμόλυσης προκαλεί το δέρμα να είναι πολύ εύθραυστο και να δημιουργεί εύκολα φουσκάλες. Οι φουσκάλες και οι δερματικές διαβρώσεις σχηματίζονται ως απόκριση σε μικροτραυματισμούς ή τριβές, όπως τρίψιμο ή ξύσιμο.
Ποιο είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με EB;
Υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι EB που ποικίλλουν ως προς τη βαρύτητα και τη θέση σχηματισμού φυσαλίδων. Στις πιο σοβαρές μορφές EB, το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται από την πρώιμη βρεφική ηλικία έως την ηλικία μόλις 30 ετών. Κάντε κλικ παρακάτω για να μάθετε περισσότερα για κάθε τύπο και να γνωρίσετε ένα άτομο που ζει μαζί του.
Είναι ιάσιμη η δυστροφική επιδερμόλυση;
Δεν υπάρχει επί του παρόντος θεραπεία για την επιδερμόλυση μπουλόζα (EB), αλλά η θεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση και στον έλεγχο των συμπτωμάτων. Η θεραπεία στοχεύει επίσης: στην αποφυγή βλάβης του δέρματος.
Πώς αντιμετωπίζεται η δυστροφική επιδερμόλυση;
Συχνά απαιτείται φαρμακευτική αγωγή για την ανακούφιση του πόνου. Τα αντικαταθλιπτικά, το φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της επιληψίας και η ακεταμινοφαίνη μπορεί να είναι χρήσιμα. Εάν ο πόνος είναι έντονος, μπορεί να συνταγογραφηθεί φάρμακα όπως φαιντανύλη, μορφίνη ή κεταμίνη. Πριν από το μπάνιο και τη φροντίδα του τραύματος, μπορεί να είναι απαραίτητο να χορηγήσετε παυσίπονα σε κάποιον με EB.
Πώς παθαίνεις δυστροφική μπουλόζα επιδερμόλυσης;
Βουλόζα δυστροφικής επιδερμόλυσης
Το γονίδιο της νόσου μπορεί να μεταβιβαστεί από έναγονέας που έχει τη νόσο (αυτοσωματική επικρατούσα κληρονομικότητα). Ή μπορεί να μεταδοθεί και από τους δύο γονείς (αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα) ή να προκύψει ως νέα μετάλλαξη στο προσβεβλημένο άτομο που μπορεί να μεταδοθεί.
