Τα σύνδρομα πολυαδενικής ανεπάρκειας (PDS) χαρακτηρίζονται από διαδοχικές ή ταυτόχρονες ανεπάρκειες στη λειτουργία πολλών ενδοκρινών αδένων που έχουν μια κοινή αιτία. Η αιτιολογία είναι τις περισσότερες φορές αυτοάνοση. Η κατηγοριοποίηση εξαρτάται από το συνδυασμό ελλείψεων, οι οποίες εμπίπτουν σε 1 από τους 3 τύπους.
Τι προκαλεί το πολυαδενικό σύνδρομο;
Εικάζεται ότι εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μιας ανισορροπίας στο ανοσοποιητικό σύστημα. Αυτή η διαταραχή προκαλεί αυξημένη έκκριση θυρεοειδούς (υπερθυρεοειδισμός), διεύρυνση του θυρεοειδούς αδένα και προεξοχή των βολβών του ματιού. Η ακριβής αιτία αυτής της διαταραχής δεν είναι γνωστή. Θεωρείται ότι κληρονομείται ως αυτοσωμικό υπολειπόμενο χαρακτηριστικό.
Τι είναι το πολυαδενικό σύνδρομο;
Το αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1 (APS-1) είναι μια σπάνια και πολύπλοκη υπολειπόμενη κληρονομική διαταραχή της δυσλειτουργίας των ανοσοκυττάρων με πολλαπλές αυτοανοσίες. Παρουσιάζεται ως ομάδα συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων δυνητικά απειλητικών για τη ζωή ενδοκρινών αδένων και δυσλειτουργιών του γαστρεντερικού συστήματος.
Τι είναι η αυτοάνοση Ενδοκρινοπάθεια;
Το αυτοάνοσο πολυενδοκρινικό σύνδρομο είναι μια σπάνια, κληρονομική ασθένεια κατά την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται κατά λάθος σε πολλούς από τους ιστούς και τα όργανα του σώματος. Οι βλεννογόνοι και τα επινεφρίδια και οι παραθυρεοειδείς αδένες επηρεάζονται συχνά, αν και μπορεί να εμπλακούν και άλλοι ιστοί και όργανα.
Ποιο γονίδιο είναι ελαττωματικό στο ανθρώπινο αυτοάνοσοΠολυαδενικό σύνδρομο;
Το αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο τύπου 1 χαρακτηρίζεται από μια τριάδα διαταραχών χρόνια βλεννογονοδερματική καντιντίαση, υποπαραθυρεοειδισμός και επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Οφείλεται σε μεταλλάξεις στο το γονίδιο AIRE και κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.
